Thai Journal of Rheumatology

Scleroderma-like Skin Changes as a Diagnostic Challenge: A Case Report (Eng)

2026-07-14T12:39:37+07:00

Background: Scleroderma-like skin changes are rare paraneoplastic manifestations of plasma cell dyscrasias. Case Presentation: A 62-year-old woman presented with progressive skin thickening and Raynaud-like symptoms, initially diagnosed as systemic sclerosis (SSc). However, rapid disease progression, atypical high-resolution computed tomography (HRCT) findings, and seronegativity for SSc-specific autoantibodies prompted further investigation. Laboratory studies revealed IgG-kappa monoclonal gammopathy, and bone marrow biopsy confirmed multiple myeloma. Associated sensorimotor polyneuropathy also suggested a possible POEMS syndrome overlap.

Conclusion: Myeloma-directed therapy led to significant improvement in skin manifestations. This case emphasizes the need to consider paraneoplastic syndromes in atypical, seronegative SSc presentations.

Rheumatology Quiz (Eng)

2026-07-14T12:50:18+07:00

A 65-year-old woman with rheumatoid arthritis exhibited malalignment of the toes in her right foot, as depicted in Figure 1. Physical examination revealed no signs of active arthritis in any other joints.

Questions

What is her clinical sign?
What are the conditions associated with the sign?

Introduction

2026-07-14T12:52:37+07:00

The Thai Journal of Rheumatology is committed to serving as a platform for the dissemination of current knowledge, clinical experience, and academic discussion in the field of rheumatology and autoimmune diseases. Through the publication of high-quality review articles, case reports, and educational features, the journal aims to support lifelong learning and promote excellence in patient care.

This issue focuses on clinically relevant topics that physicians commonly encounter in daily practice. The review articles provide updated perspectives on important rheumatologic conditions, including pulmonary arterial hypertension in systemic lupus erythematosus and Carnitine Palmitoyl transferase II deficiency, highlighting current concepts in diagnosis, clinical manifestations, and management. These reviews are intended to bridge recent evidence with practical application in clinical settings.

In addition, this issue presents an instructive case report illustrating the diagnostic challenges of scleroderma-like skin changes, emphasizing the importance of comprehensive clinical assessment and differential diagnosis. The Rheumatology Quiz further complements this issue by encouraging readers to strengthen their diagnostic reasoning through an interactive educational case.

The Editorial Board sincerely hopes that the knowledge shared in this issue will contribute to continuing medical education and support clinicians, trainees, researchers, and allied healthcare professionals in delivering high-quality care for patients with rheumatic diseases.

2026-07-14T12:55:32+07:00

1. Pulmonary artery hypertension in Systemic Lupus Erythematous
Kuntarawee Sirichotti, Pichaya O-Charoen
1 – 55

2. Transient Muscle Weakness in Carnitine Palmitoyl transferase II deficiency
Pawikorn Nampisai, Tippawan Onchan
56 – 79

3. Scleroderma-like Skin Changes as a Diagnostic Challenge: A Case Report
Amphay Khounthep, Siraphop Suwannaroj, Chingching Foocharoen,
Patnarin Pongkulkiat, Tippawan Onchan, Ajanee Mahakkanukrauh,
Piti Ungarreevittaya
80 - 85

4. Rheumatology Quiz
Anawat Suesuwan
96 – 90

Pulmonary artery hypertension in systemic lupus erythematous (Thai)

2026-07-14T12:22:43+07:00

โรคเอสแอลอี (Systemic Lupus Erythematosus, SLE) หรือโรคลูปัส เป็นโรคที่มีการผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์ร่างกายตนเองและทำให้เกิดการอักเสบของเนื้อเยื่อและอวัยวะในร่างกาย ส่งผลให้การทำงานของระบบต่าง ๆ ผิดปกติ เช่น ข้อต่อ ผิวหนัง ไต เซลล์เม็ดเลือด สมอง หัวใจและปอด เป็นโรคที่พบได้เพศหญิงวัยเจริญพันธุ์ และมีความชุกในคนที่มีเชื้อสายแอฟริกันอเมริกัน ฮิสแปนิกและเอเชีย ผู้ป่วยโรคเอสแอลอีมีอาการและอาการแสดงหลากหลาย ตั้งแต่ระดับความรุนแรงน้อย เช่น ผื่น ปวดข้อ ไปจนถึงอาการรุนแรงมากจนทำให้การทำงานของอวัยวะสำคัญผิดปกติและเสียชีวิตได้ เช่น ภาวะไตอักเสบ กล้ามเนื้อหัวใจหรือหลอดเลือดอักเสบ รวมถึงการทำงานของปอดและระบบทางเดินหายใจผิดปกติ¹

อาการแสดงที่สัมพันธ์กับปอดและระบบทางเดินหายใจนั้น พบได้ประมาณร้อยละ 50-70 ของผู้ป่วยที่เป็นโรคเอสแอลอี ได้แก่ ภาวะปอดอินเตอร์สติเชียล (interstitial lung disease (ILD)) ปอดอักเสบเฉียบพลัน (acute pneumonitis) น้ำในเยื่อหุ้มปอด (pleural effusion) การมีเลือดออกในถุงลมปอด (diffuse alveolar hemorrhage) ภาวะความดันหลอดเลือดแดงปอดสูง (pulmonary artery hypertension) ภาวะหลอดเลือดในปอดอักเสบ (pulmonary vasculitis)²

สำหรับภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงในผู้ป่วยโรคเอสแอลอีเกิดได้หลายสาเหตุ ตามแนวทางของ European Society of Cardiology (ESC) และ European Respiratory Society (ERS) ตีพิมพ์ปี พ.ศ. 2565³ จำแนกภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงออกเป็น 5 กลุ่ม ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอี สามารถพบภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงได้ทุกกลุ่ม โดยเฉพาะ 4 กลุ่มหลัก สาเหตุสามารถเกิดจากการเปลี่ยนแปลงภายในหลอดเลือด (intravascular) เช่น การเกิดลิ่มเลือดอุดตัน (thrombus) ความผิดปกติของผนังหลอดเลือด (endothelium) หรือความผิดปกติของกล้ามเนื้อเรียบ (smooth muscle)⁴ ทำให้เกิดเป็นภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูง การวินิจฉัยภาวะนี้ต้องอาศัยความตระหนักถึงของแพทย์ผู้รักษา อีกทั้งการรักษาภาวะความดันหลอดเลือดปอดสูงแต่ละประเภทนั้นมีความแตกต่างกัน บทความนี้จะกล่าวถึงพยาธิกำเนิด อาการและอาการแสดง การวินิจฉัย การรักษาและการดำเนินโรคของภาวะนี้ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอี

Transient Muscle Weakness in Carnitine Palmitoyl transferase II deficiency (Thai)

2026-07-14T12:34:21+07:00

ภาวะขาดเอนไซม์ Carnitine Palmitoyl transferase II เป็นโรคกล้ามเนื้อจากความผิดปกติของเมแทบอลิซึม (metabolic myopathy) ที่พบได้น้อย แต่มีความสำคัญทางคลินิก เนื่องจากเป็นสาเหตุของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและภาวะกล้ามเนื้อสลายเฉียบพลัน โดยเฉพาะในภาวะที่ร่างกายต้องการพลังงานสูง กลไกการเกิดโรคคือความบกพร่องในการลำเลียงกรดไขมันสายยาว ร่างกายจึงไม่สามารถใช้พลังงานจากกรดไขมันได้ บทความนี้นำเสนอชีวกลไกของพลังงานในกล้ามเนื้อ พยาธิกำเนิด ลักษณะทางคลินิก รูปแบบการแสดงของโรค การวินิจฉัยแยกโรคจากกล้ามเนื้ออักเสบจากภาวะแพ้ภูมิตนเองและกลุ่มโรคกล้ามเนื้อจากความผิดปกติจากสาเหตุอื่น ๆ ไปจนถึงแนวทางการรักษาในปัจจุบัน รวมถึงแนวทางการรักษาในอนาคต เช่น gene therapy และ pharmacological chaperones