ลักษณะเฉพาะและผลการรักษาในผู้ป่วยเด็ก Hemophagocytic lymphohistiocytosis

บทคัดย่อ

ความเป็นมา: โรค Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่ตอบสนองมากผิดปกติและไม่      สามารถควบคุมได้ ผู้ป่วยจะมีอาการไข้ ม้ามโต เฟอร์ริตินสูง และภาวะเม็ดเลือดต่ำ โรค HLH เป็นโรคที่มีอัตราการเสียชีวิตสูง การวินิจฉัยและการรักษา
ที่ถูกต้องและรวดเร็วสามารถช่วยลดอัตราการเสียชีวิตลงได้
วัตถุประสงค์: เพื่อศึกษาถึงลักษณะเฉพาะ สาเหตุของโรค และผลของการรักษาของผู้ป่วย HLH รวมถึงปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรค และสาเหตุการเสียชีวิตของผู้ป่วย HLH
วิธีการศึกษา: เป็นการศึกษาวิจัยย้อนหลังเชิงพรรณนา โดยเก็บข้อมูลรวบรวมผู้ป่วยเด็กที่เข้ารับ การรักษาในโรงพยาบาลมหาราชนครราชสีมา ในช่วง 1 มกราคม พ.ศ. 2551 ถึง 30 มิถุนายน พ.ศ. 2561
ผดการศึกษา: มีผู้ป่วยเป็น HLH ทั้งหมด 48 ราย โดยสาเหตุของการเกิดโรคเป็นจากการติดเชื้อมากที่สุด คือ จำนวน 19 ราย (ร้อยละ 40)โรคมะเร็ง 3 ราย (ร้อยละ 6)และโรคแพ้ภูมิตัวเอง 2 ราย (ร้อยละ 4) สาเหตุ การเสียชีวิตภายใน 7 วันแรกเกิดจากการติดเชื้อและการทำงานของอวัยวะล้มเหลว ซึ่งคิดเป็นอัตรา การเสียชีวิตร้อยละ 8 จากอัตราการเสียชีวิตทั้งหมดร้อยละ 29 ในการเปรียบเทียบระหว่างกลุ่มที่รอดชีวิต และเสียชีวิต พบว่า ระดับเกล็ดเลือดต่ำกว่า 50,000/มคล. Total และ direct bilirubin มากกว่า 2 มก.ดล. และไฟบริโนเจน น้อยกว่า 100 มก./ดล. พบได้บ่อยกว่าในกลุ่มเสียชีวิตและมีความแตกต่างกันอย่างมี
นัยสำคัญทางสถิติ (P-value 0.000s, 0.0088, 0.01,0.015 ตามลำดับ) ส่วนอายุ ระดับเฟอร์ริติน และ ระดับนิวโทรฟิล ไม่มีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติในทั้ง 2 กลุ่ม
สรุปผลการศึกษา: การศึกษานี้สนับสนุนว่า HLH เป็นภาวะมีอัตราการเสียชีวิตสูง โดยระดับ total และ direc bilirubin ที่สูง เกล็ดเลือดต่ำและ ไฟบริโนเจนต่ำ สามารถใช้ในการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีในผู้ป่วยได้