ผลการรักษาผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียด้วยแฟคเตอร์เข้มข้น
คำสำคัญ:
โรคฮีโมฟีเลีย, การรักษาเพื่อป้องกัน, การรักษาภาวะเลือดออกที่เกิดขึ้นแล้ว, อุปสรรคบทคัดย่อ
ความเป็นมา: โรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคเลือดออกง่ายหยุดยากทางพันธุกรรมที่เกิดจากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด การควบคุมอาการเลือดออก มีการพัฒนาการรักษาด้วยการให้แฟคเตอร์เข้มข้นที่สกัดจากพลาสมาเพื่อทดแทนแฟคเตอร์ แปด หรือ เก้า ที่ขาด ซึ่งมีทั้งการรักษาภาวะเลือดออกที่เกิดขึ้นแล้ว และการรักษาเพื่อป้องกันภาวะเลือดออกอย่างต่อเนื่องซึ่งให้ผลแตกต่างกัน รวมทั้งมีอุปสรรคที่ทำให้การรักษาไม่เป็นผลลุล่วง
วัตถุประสงค์: เพื่อศึกษาผลการรักษาโรคฮีโมฟีเลียด้วยแฟคเตอร์เข้มข้นและปัจจัยที่มีอุปสรรคต่อการรักษาโรคฮีโมฟีเลียในเด็ก
วิธีการศึกษา: การศึกษาแบบย้อนหลัง ในผู้ป่วยอายุตั้งแต่แรกเกิดจนถึง 21 ปี ที่ได้รับการวินิจฉัยโรคในช่วงตั้งแต่ 1 มกราคม พ.ศ. 2563 ถึง 31 ธันวาคม พ.ศ. 2565 โดยบันทึกข้อมูลเพศ อายุ วันเกิด วันที่ได้รับการวินิฉัย ชนิดของโรคฮีโมฟีเลีย ระดับความรุนแรง ระดับสารต้านแฟคเตอร์ ชนิดการรักษา อายุที่เริ่มให้การรักษาเพื่อป้องกันภาวะเลือดออกอย่างต่อเนื่อง ความถี่และปริมาณแฟคเตอร์ที่ใช้รักษาเพื่อป้องกันภาวะเลือดออกอย่างต่อเนื่อง บุคคลที่ทำการฉีดแฟคเตอร์สำหรับผู้ที่ได้รับการรักษาเพื่อป้องกันภาวะเลือดออกอย่างต่อเนื่อง อัตราการเลือดออกเมื่อรักษาภาวะเลือดออกที่เกิดขึ้นแล้วและเมื่อรักษาเพื่อป้องกันภาวะเลือดออกอย่างต่อเนื่อง จำนวนครั้งที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล ติดตามผลการรักษาในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียที่ได้รับการรักษาเพื่อป้องกันภาวะเลือดออกอย่างต่อเนื่อง target joint และอุปสรรคที่มีผลต่อการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย วิเคราะห์ข้อมูลโดยสถิติเชิงพรรณนา
ผลการศึกษา: การศึกษาผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคฮีโมฟีเลียในโรงพยาบาลขอนแก่นจำนวน 18 คน พบว่า มัธยฐานอัตราการเลือดออกหลังได้รับการรักษาเพื่อป้องกันภาวะเลือดออกอย่างต่อเนื่องคิดเป็น 0 ครั้ง / ปี และค่ามัธยฐานอัตราการเลือดออกหลังได้รับการรักษาภาวะเลือดออกที่เกิดขึ้นแล้วคิดเป็น 2 ครั้ง / ปี หลังจากติดตามการรักษาเป็นระยะเวลา 1 ปี ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาเพื่อป้องกันอย่างต่อเนื่องมีอัตราการเลือดออกลดลงอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ (p value < 0.002) และอุปสรรคต่อการรักษาจากการตอบแบบสอบถาม ได้แก่ กลัวเข็ม มีจำนวนมากที่สุด
สรุป: อัตราการเลือดออกเมื่อให้การรักษาเพื่อป้องกันภาวะเลือดออกอย่างต่อเนื่องลดลงมากกว่าเมื่อเทียบกับการให้รักษาภาวะเลือดออกที่เกิดขึ้นแล้ว รวมทั้งหลังติดตามการรักษาเมื่อได้รับการรักษาเพื่อป้องกันภาวะเลือดออกอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 1 ปี มีอัตราการเลือดออกลดลงอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ และอุปสรรคต่อการรักษา ได้แก่ กลัวเข็ม มีจำนวนมากที่สุด
Downloads
เอกสารอ้างอิง
Chuansamrit A, Isarangkura P, Hathirat P, Chiewsilp P, Kittikol J. Care of Thai hemophilia patients from 1969 to 1991. J Med Assoc Thai. 1993;76:S92-102.
Kulkarni R, Lusher J. Perinatal management of neonates with haemophilia. Br J Haematol. 2001;112:264-74.
ดารินทร์ ซอโสตถิกุล. การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย.ใน: ปัญญา เสกสรรค์, สามารถ ภคกษมา, กมล เผือกเพ็ช, ปิติ เตชะวิจิตร์ บรรณาธิการ. 3rd Intensive Review in Pediatric: Hematology-oncology; 7-8 กันยายน 2561; โรงแรมอโนมา แกรนด์ กรุงเทพ. กรุงเทพฯ: อักษรการพิมพ์; 2561. หน้า 119-24.
อำไพวรรณ จวนสัมฤทธิ์. ทิศทางโรคฮีโมฟีเลียในปรเทศไทย. วารสารโลหิตวิทยาและเวชศาสตร์บริการโลหิต. 2564;30:103-9.
Oldenburg J, Yan S, Maro G, Krishnarajah G, Tiede A. Assessing bleeding rates, related clinical impact and factor utilization in German hemophilia B patients treated with extended half-life rIX-FP compared to prior drug therapy. J Current Med Res Opinion. 2020;36:9-15.
Reding MT, Pabinger I, Lalezari S, Santagostino E, Mancuso ME. Target joint resolution in patients with haemophilia A receiving long-term prophylaxis with BAY 94-9027. Haemophilia. 2020;26:201–4.
Ali RM, Abid M, Zafar S, Ali MS, Nadeem R, Ahmed R, et al. Management of severe hemophilia A: Low-dose prophylaxis vs on-demand treatment. Cureus. 2023;15:e41410.
Chozie NA, Primacakti F, Gatot D, Setiabudhy RD, Tulaar AB, Prasetyo M. Comparison of the efficacy and safety of 12-month low-dose factor VIII tertiary prophylaxis vs on-demand treatment in severe hemophilia A children. Haemophilia. 2019;25:633-9.
Karimi M, Eshghi P, Safarpour MM, Haghpanah S, Meshksar A, Zahedi Z, et al. Modified primary prophylaxis in previously untreated patients with severe hemophilia A in Iran. J Pediatr Hematol Oncol. 2018;40:188-91.
Keipert C, Müller-Olling M, Gauly F, Arras-Reiter C, Hilger A. Annual bleeding rate: Pitfalls of clinical trial outcomes in hemophilia patients. Clin Transl Sci. 2020;13:1127-36.
ยิ่งยง ชินธรรมมิตร์. โรคฮีโมฟีเลีย. โลหิตวิทยาและเวชศาสตร์บริการโลหิต 2565;32:191-2.
Liu Z, Feng J, Fang Y, Cheng Y, Li S. Barriers to prophylaxis treatment among hemophilia a patients and caregivers in Shandong Province. Orphanet J Rare Dis. 2023;18:226-36.
Zhou Z, Riske B, Forsberg AD, Ullman M, Baker JR, Koerper MA, et al. Self-reported barrier to hemophilia care in people with factor VIII deficiency. Am J Prev Med. 2011;41:S346-53.
Saxena K. Barriers and perceived limitations to early treatment of hemophilia. J Blood Med. 2013;4:49–56.
Batt K, Schultz BG, Caicedo J, Hollenbeak CS, Agrawal N, Chatterjee S, et al. A real-world study comparing pre-post billed annualized bleed rates and total cost of care among non-inhibitor patients with hemophilia a switching from FVIII prophylaxis to emicizumab. J Current Med Res Opinion. 2022;38:1685–93.
ดาวน์โหลด
เผยแพร่แล้ว
รูปแบบการอ้างอิง
ฉบับ
ประเภทบทความ
สัญญาอนุญาต
ลิขสิทธิ์ (c) 2026 ราชวิทยาลัยกุมารแพทย์แห่งประเทศไทย และ สมาคมกุมารแพทย์แห่งประเทศไทย
อนุญาตภายใต้เงื่อนไข Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
