Scleroderma renal crisis with secondary membranous nephropathy
Article Sidebar
Main Article Content
Abstract
ภาวะวิกฤติทางไต (scleroderma renal crisis, SRC) เป็นภาวะแทรกซ้อนทางระบบไตที่สำคัญในโรคหนังแข็ง (systemic sclerosis) มีลักษณะเด่นคือ ความดันโลหิตสูง, ไตบาดเจ็บเฉียบพลัน (acute kidney injury) และเลือดจางจากการแตกของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือด (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) การรักษาที่ล่าช้าอาจทำให้ผู้ป่วยจำเป็นต้องเข้ารับการรักษาทดแทนไตในระยะยาว และอัตราการเสียชีวิตเพิ่มขึ้นได้ SRC ต้องแยกจากความผิดปกติทางระบบไตอื่น ๆ โดยภาวะที่สำคัญ ได้แก่ ภาวะหลอดเลือดขนาดเล็กอุดตัน (thrombotic microangiopathy) และภาวะไตอักเสบ (glomerulonephritis) ที่สัมพันธ์กับโรคหลอดเลือดอักเสบ ANCA (ANCA-associated vasculitis) ลักษณะปัสสาวะของ SRC มักปกติ อาจพบเม็ดเลือดแดงได้บ้าง และพบโปรตีนปริมาณเพียงเล็กน้อย หากตรวจพบโปรตีนในปัสสาวะปริมาณมากควรคำนึงถึงภาวะอื่น ๆ ด้วย ส่วน membranous nephropathy เป็นภาวะทางระบบไตที่พบได้น้อยในผู้ป่วยโรคหนังแข็ง สำหรับในผู้ป่วยรายนี้ เป็นผู้ป่วยโรคหนังแข็งชนิดหนังแข็งกระจาย (diffuse cutaneous systemic sclerosis, dcSSc) ที่แสดงอาการกลุ่มเนโฟรติก (nephrotic syndrome) มา 1 เดือนและเกิดไตบาดเจ็บเฉียบพลันขึ้น ผู้ป่วยได้รับการตัดชิ้นเนื้อไต ผลพยาธิสภาพเข้าได้กับ SRC ร่วมกับ membranous nephropathy ซึ่งก่อนหน้านี้มีรายงานผู้ป่วยหนังแข็งเพียงไม่กี่รายที่มีผลพยาธิสภาพทางไตเป็น membranous nephropathy และผู้ป่วยรายนี้เป็นรายแรกที่พบ SRC ร่วมกับภาวะ membranous nephropathy หลังจากได้รับการรักษาด้วยยา ACE inhibitor, cyclophosphamide, และ prednisolone ผู้ป่วยมีการทำงานของไตดีขึ้นกลับไปเท่าค่าตั้งต้น โดยที่ไม่ต้องได้รับการรักษาทดแทนไต และมีระดับโปรตีนในปัสสาวะลดลง
Article Details
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
(ใส่ข้อความเดียวกันกับ ก๊อปปี้ไลน์ก็ได้)ดูตัวอย่างได้ที่หน้าบทความ---บทความนี้ตีพิมพ์เป็นลิขสิทธื์ของใคร...
References
Scheen M, Dominati A, Olivier V, Nasr S, De Seigneux S, Mekinian A, Issa N, Haidar F. Renal involvement in systemic sclerosis. Autoimmun Rev. 2023 Jun;22(6):103330.
Woodworth TG, Suliman YA, Li W, Furst DE, Clements P. Scleroderma renal crisis and renal involvement in systemic sclerosis. Nat Rev Nephrol. 2016 Nov;12(11):678-691.
Steen VD. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am. 2003 May;29(2):315-33.
Teixeira L, Mouthon L, Mahr A, Berezné A, Agard C, Mehrenberger M, Noël LH, Trolliet P, Frances C, Cabane J, Guillevin L; Group Français de Recherche sur le Sclérodermie (GFRS). Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: a French retrospective study of 50 patients. Ann Rheum Dis. 2008 Jan;67(1):110-6.
Chrabaszcz M, Małyszko J, Sikora M, Alda-Malicka R, Stochmal A, Matuszkiewicz-Rowinska J, Rudnicka L. Renal Involvement in Systemic Sclerosis: An Update. Kidney Blood Press Res. 2020;45(4):532-548.
Kobayashi H, Nishimaki T, Kaise S, Suzuki T, Watanabe K, Kasukawa R, Suzuki T. Immunohistological study endothelin-1 and endothelin-A and B receptors in two patients with scleroderma renal crisis. Clin Rheumatol. 1999;18(5):425-7.
Mihai C, Tervaert JW. Anti-endothelial cell antibodies in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2010 Feb;69(2):319-24.
Steen VD. Kidney involvement in systemic sclerosis. Presse Med. 2014 Oct;43(10 Pt 2):e305-14.
Steen VD, Medsger TA Jr. Long-term outcomes of scleroderma renal crisis. Ann Intern Med. 2000 Oct 17;133(8):600-3.
Kim H, Lefebvre F, Hoa S, Hudson M. Mortality and morbidity in scleroderma renal crisis: A systematic literature review. J Scleroderma Relat Disord. 2021 Feb;6(1):21-36.
Hachulla E, Agard C, Allanore Y, Avouac J, Bader-Meunier B, Belot A, Berezne A, Bouthors AS, Condette-Wojtasik G, Constans J, De Groote P, Diot E, Dumas F, Jego P, Joly F, Launay D, Le Guern V, Le Quintrec JS, Lescaille G, Meune C, Moulin B, Nguyen C, Omeish N, Pene F, Richard MA, Rochefort J, Roren A, Sitbon O, Sobanski V, Truchetet ME, Mouthon L; Collaborators. French recommendations for the management of systemic sclerosis. Orphanet J Rare Dis. 2021 Jul 26;16(Suppl 2):322.
Steen VD, Costantino JP, Shapiro AP, Medsger TA Jr. Outcome of renal crisis in systemic sclerosis: relation to availability of angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitors. Ann Intern Med. 1990 Sep 1;113(5):352-7.
Zanatta E, Polito P, Favaro M, Larosa M, Marson P, Cozzi F, Doria A. Therapy of scleroderma renal crisis: State of the art. Autoimmun Rev. 2018 Sep;17(9):882-889.
Penn H, Quillinan N, Khan K, Chakravarty K, Ong VH, Burns A, Denton CP. Targeting the endothelin axis in scleroderma renal crisis: rationale and feasibility. QJM. 2013 Sep;106(9):839-48.
Padmanabhan A, Connelly-Smith L, Aqui N, Balogun RA, Klingel R, Meyer E, Pham HP, Schneiderman J, Witt V, Wu Y, Zantek ND, Dunbar NM, Schwartz GEJ. Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice - Evidence-Based Approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Eighth Special Issue. J Clin Apher. 2019 Jun;34(3):171-354.
Patriquin CJ, Kuo KHM. Eculizumab and Beyond: The Past, Present, and Future of Complement Therapeutics. Transfus Med Rev. 2019 Oct;33(4):256-265. doi: 10.1016/j.tmrv.2019.09.004.
Uriarte MH, Larrarte C, Rey LB. Scleroderma Renal Crisis Debute with Thrombotic Microangiopathy: A Successful Case Treated with Eculizumab. Case Rep Nephrol. 2018 Oct 23;2018:6051083.
Farrukh L, Rosenberg L, Rehman M, Shapiro L, Mehta S. Spectrum of renal manifestations in scleroderma – a review of literature. https://doi.org/10.1016/j.chest.2023.07.1127.
Parry RG, Mason JC, Marley NJ. Membranous nephritis in a patient with scleroderma: a case report. Nephrol Dial Transplant. 1996 Feb;11(2):363-4.
Wielosz E, Majdan M, Suszek D, Smarz-Widelska I, Korolczuk A, Korobowicz E. Nephrotic syndrome as a clinical manifestation of systemic sclerosis. Rheumatol Int. 2007 Sep;27(11):1087-9.