เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบในผู้ป่วยเบต้าธาลัสซีเมีย/ฮีโมโกลบิน อี: รายงานผู้ป่วย 1 ราย
Article Sidebar
Main Article Content
บทคัดย่อ
ภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจในโรค beta-thalassemia/hemoglobin E ชนิดรุนแรง ที่สำคัญและพบบ่อย ได้แก่ cardiomyopathy จากการที่มีเหล็กสะสมมากเกินไป ส่วนภาวะเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ไม่ว่าจะมีน้ำขังด้วยหรือไม่ ก็ตาม ยังพบรายงานน้อยจึงเขียนรายงานนี้ เป็นผู้ป่วยหญิงไทยอายุ 45 ปี ได้รับการยืนยันว่าเป็น เบต้าธาลัสซีเมีย/ฮีโมโกลบิน อี ตั้งแต่เด็ก มาตรวจด้วยอาการอ่อนเพลีย และหายใจไม่สะดวก ไม่มีไข้ 1 สัปดาห์ ตรวจร่างกาย ผู้ป่วยมีหน้าตาแบบลักษณะจำเพาะที่เรียกว่า thalassemic facy โลหิตจาง เสียงหัวใจไม่ดัง แต่ไม่มี pericardial rub ตับโตมาก ท้องมาน และขาบวมทั้ง 2 ข้าง ภาพเอกซเรย์ทรวงอกพบหัวใจโต ปอดปกติ ภาพจากเครื่องสะท้อน คลื่นเสียงความถี่สูงที่ช่องท้องพบก้อนเนื้อขนาด 6.2 เซนติเมตร ที่ไตซ้ายสงสัยว่าจะเป็น extramedullary hematopoiesis เพิ่มเติมอีกด้วย, ตรวจ echocardiography สงสัยว่าจะมี hemochromatosis, cardiomyopathy และน้ำจำนวนมากในช่องเยื่อหุ้มหัวใจ ผลตรวจเลือด Hb 4.6 กรัม%, WBC 7,340/มม3, ESR 92 มม/ชั่วโมง, ferritin 5,214 นาโนกรัม/มล, AST 80 U/L, ALT 70 U/L, albumin 3.3 กรัม%,ไม่พบ anti-dS DNA 2 ครั้ง ASO ปกติ LDH 1,247 U/L เจาะช่องเยื่อหุ้มหัวใจ ได้น้ำสีฟางข้าวประมาณ 1,000 มล, เม็ดเลือดขาว 7,800/มม3, N 81 % ผลตรวจ จุลพยาธิเยื่อหุ้มหัวใจเป็น acute และ chronic pericarditis ไม่พบสาเหตุของภาวะเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่แน่ชัด เช่น วัณโรค ไข้รูมาติด หรือ SLE วินิจฉัยว่าเป็นเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ จากโรคเบต้าธาลัสซีเมีย/ฮีโมโกลบิน อี ชนิดรุนแรงเอง และตับอักเสบเล็กน้อยจากภาวะเหล็กสะสมมากกว่าปกติ รักษาด้วยการเจาะช่องเยื่อหุ้มหัวใจ ให้เลือด ยาขับปัสสาวะ ยาปฏิชีวนะ ยาขับเหล็ก deferiprone และยาต้านวัณโรค ผู้ป่วยกลับบ้านได้ แต่ต้อง รับตัวไว้อีกครั้งภายใน 1 เดือน เพราะน้ำท่วมหัวใจกลับมาอีก ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อการรักษา และเสียชีวิต ภายใน 2 วัน ญาติไม่อนุญาตให้ตรวจชันสูตรศพ
Article Details
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
References
Hahalis G, Alexopoulos D, Kremastinos DT, Zoumbos NC. Heart failure in beta-thalassemia syndromes: a decade of progress. Am J Med 2005; 118: 957-67.
Aessopos A, Farmakis D, Karagiorga M, Voskaridou E, Loutradi A, Hatziliami A, et al. Cardiac involvement in thalassemia intermedia: a multicenter study. Blood 2001;97:3411-6.
Atiq M, Bana M, Ahmed US, Bano S, Yousuf M, Fadoo Z, et al. Cardiac disease in beta-thalassaemia major: is it reversible? Singapore Med J 2006; 47: 693-6.
Standfield JP. Acute benign pericarditis in thalassemia major. Proc R Soc Med 1962; 55: 236-7.
Sonakul D, Pacharee P, Wasi P, Fucharoen S. Cardiac pathology in 47 patients with beta thalassaemia/haemoglobin E. Southeast Asian J Trop Med Public Health 1984;15: 554-63.
Jootar P, Fucharoen S. Cardiac involvement in betathalassemia/hemoglobin E disease: clinical and hemodynamic findings.Southeast Asian J Trop Med Public Health 1990; 21: 269-73.
Sonakul D, Thakerngpol K, Pacharee P. Cardiac pathology in 76 thalassemic patients. Birth Defects Orig Artic Ser 1988; 23(5B) : 177-91.
Rachmilewitz EA, Giardina PJ. How I treat thalassemia. Blood 2011; 118: 3479-88.
Ima'eel H, Cappellini MD, Taher A. Chronic transfusion, iron overload and cardiac dysfunction: A multidimensional perspective. Br J Cardiol 2008; 15: 40-5.
Levy PY, Corey R, Berger P, Habib G, Bonnet JL, Levy S, et al. Etiologic diagnosis of 204 pericardial effusions. Medicine (Baltimore) 2003; 82: 385-91.
Saxena A. Diagnosis of rheumatic fever: current status of Jones Criteria and role of echocardiography. Indian J Pediatr 2000; 67 (3 Suppl): S11-4.
Rocha Araujo FD, Brandao KN, Araujo FA, VasconcelosSeveriano GM, AlvesMeira ZM. Cardiac tamponade as a rare form of presentation of rheumatic carditis. Am Heart Hosp J 2010 Summer; 8: 55-7.
Kasitanon N, Sukitawut W, Louthrenoo W. Acute rheumatic fever in adults: case report together with an analysis of 25 patients with acute rheumatic fever. RheumatolInt 2009; 29:1041-5.
Chou YH, Chen RL, Lin KH, Lin DT, Huang PH. Hemorrhagic pericardial effusion in beta-thalassemia major: report of a case. J Formos Med Assoc 1991; 90: 867-70
Cassisa L, DiGirolamo G, Pupita G, Ibba L, Ganau A, Piga G, et al. Massive haemorrhagic pericardial effusion in beta-thalassaemia major. Eur Heart J 1987; 8: 202-5.
De Sanctis V, Govoni MR, Sprocati M, Marsella M, Conti E. Cardiom yopathy and pericardial effusion in a 7 yearold boy with beta-thalassacmia major, severe primary hypothyroidism and hypoparathyroidism due to iron overload. PediatrEndocrinol Rev 2008;6 Suppl 1:181-4.