ผู้ป่วย Thrombotic Thrombocytopenic Purpura ที่มีอาการครบปัญจลักษณ์: รายงานผู้ป่วย 1 ราย
Article Sidebar
Main Article Content
บทคัดย่อ
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) เป็นโรคที่พบได้น้อยแต่อันตราย ซึ่งลักษณะของโรคประกอบด้วย โลหิตจางแบบ microangiopathic hemolytic anemia (MAHA), เกล็ดเลือดต่ำ, อาการผิดปกติทางระบบประสาท, ไตผิดปกติและไข้รวมเรียกว่า ปัญจลักษณ์ จนปัจจุบันนี้โรคนี้ยังมีรายงานน้อยในคนไทย และในการศึกษานี้ เป็นรายงานของผู้ป่วย 1 ราย ที่มีอาการครบปัญจลักษณ์ของ TTP ซึ่งยืนยันการวินิจฉัยได้โดยตรวจพบการขาด ADAMTS13 activity อย่างรุนแรง ผู้ป่วยเป็นชายไทย อายุ 70 ปี เกิดอาการสับสนทางระบบประสาทและอาการรับรู้ผิดเพี้ยนอย่างกะทันหันในเวลาเพียง 1 วัน นอกจากอาการสับสนแล้ว การตรวจร่างกายยังพบว่าผู้ป่วยมีไข้ และโลหิตจางอย่างชัดเจน ผลการตรวจเลือดพบว่า Hb 7.4 g%, WBC 7,700/mm3, platelet 17,000/mm3, ร่วมกับการพบ MAHA จากการตรวจแผ่นฟิล์มเลือด, reticulocyte 4.1%, creatinine 1.3 mg%, GFR 55 ml/min/1.73 m2, และ ADAMTS13 factor activity น้อยกว่า 3% ผลการตรวจสมอง ด้วยเครื่องเอ็กซเรย์คอมพิวเตอร์ไม่พบความผิดปกติที่ชัดเจนจึงให้การวินิจฉัยว่าเป็น TTP และให้การรักษาด้วย plasmapheresis ทุกวันโอกาสที่จะพบผู้ป่วย TTP ที่มีปัญจลักษณ์ครบนั้นมีน้อย เพราะส่วนใหญ่มักมีเพียง MAHA, เกล็ดเลือดต่ำร่วมกับการขาด ADAMTS13 ผู้ป่วยรายนี้ตอบสนองดีต่อการรักษา อาการปัญจลักษณ์ได้หายไปจนหมดสิ้นการทำ plasmapheresis เป็นวิธีการรักษาโรค TTP ที่มีประสิทธิภาพมาก อาจจะเนื่องจากมันช่วยกำจัด von Willebrand Factor ที่มีขนาดใหญ่ หรือใหญ่มาก ๆ ได้, กำจัดสารต่อต้าน ADAMTS13 และ proteolytic inactivators ได้ และยังแถมช่วยเพิ่มปริมาณ ADAMTS13 ให้แก่ผู้ป่วย TTP ซึ่งมักขาดปัจจัยนี้อย่างรุนแรงเกือบทุกรายได้
Article Details
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
References
George JN, Al-Nouri ZL. Diagnostic and therapeutic challenges in the thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 604-9.
พลรังสิตย์ กรุดภู่, เอกรัฐ รัฐฤทธิ์ธำรง, ลลิตา นรเศรษฐ์ธาดา, อดิศักดิ์ ตันติวรวิทย์, ชาตรี ชัยอดิศักดิ์โสภา, วีระศักดิ์ นาวารวงศ์. ลักษณะทางคลินิกของผู้ป่วย Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) ในโรงพยาบาลมหาราชนครเชียงใหม่. วารสารโลหิตวิทยา และเวชศาสตร์บริการโลหิต 2556; 23: 217-26.
Chemnitz JM, Hallek M, Scheid C. Long-term efficacy of rituximab treatment in thrombotic thrombocytopenic purpura. Eur Oncol Haematol 2011; 7: 143-7.
Burrus TM, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Brain lesions are most often reversible in acute thrombotic thrombocytopenic purpura.Neurol 2009; 73: 66-70.
Ben-Yehuda D, Rose M, Michaeli Y, Eldor A. Permanent neurological complications in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol 1988; 29: 74-8.
Butros LJ, Bussel JB. Intracranial hemorrhage in immune thrombocytopenic purpura: a retrospective analysis. J Pediatr Hematol Oncol 2003; 25: 660-4.
Franchini M, Mannuccio Mannucci P. Advantages and limits of ADAMTS13 testing in thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood Transfus 2008; 6: 127-35.
Kremer Hovinga JA, Lammle B. Role of ADAMTS13 in the pathogenesis diagnosis and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. ASH Education Book 2012; 2012: 610-6.
Nguyen TC, Kiss JE, Goldman JR, Carcillo JA. The role of plasmapheresis in critical illness. Crit Care Clin 2012; 28: 453-68.