ภาวะภูมิต้านปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่แปดและที่เก้าเกิดเอง: รายงานผู้ป่วย 1 ราย
Article Sidebar
Main Article Content
บทคัดย่อ
สาเหตุที่ให้ค่า aPTT ยาวนานอย่างเดียว ที่พบบ่อยที่สุดคือ hemophilia หรือ ภาวะขาดกิจกรรมของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดสายภายใน โดยเฉพาะปัจจัยที่แปดหรือ ที่เก้า โดยกำเนิด ซึ่งถ่ายทอดได้ทางกรรมพันธุ์แบบด้อย ผ่านโครโมโซมเอ็กซ์ดังนั้น ผู้ป่วย hemophilia เกือบทั้งหมดเป็นเพศชาย แต่ถ้าพบการทดสอบ aPTT ยาวนานกว่าปกติในผู้ป่วยหญิง จึงต้องสันนิษฐานไว้ก่อนว่า เป็นความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันต่อต้านปัจจัยการแข็งตัวสายภายในที่เกิดขึ้นเองอย่างผิดปกติ ดังที่พบในผู้ป่วยรายนี้ ซึ่งเป็นหญิงไทย อายุ 62 ปี อยู่ ๆ ก็มีจ้ำเลือดขนาดใหญ่ที่ต้นแขนซ้ายและขาหนีบด้านขวา ร่วมกับไข้ต่ำ ๆ 1 วัน ผู้ป่วยไม่เคยมีอาการเลือดออกผิดปกติมาก่อน ไม่เคยมีใครในครอบครัวเป็นแบบนี้ การตรวจการแข็งตัวของเลือด พบเพียงค่า aPTT ยาวอย่างเดียวเท่านั้น และไม่สามารถแก้ไขได้ด้วยพลาสม่าผสมตรวจกิจกรรมจำเพาะของปัจจัยที่แปด และเก้า พบว่าต่ำมากทั้งคู่จึงให้การวินิจฉัยว่าเป็น spontaneous หรือ auto-antibodies ต่อต้าน factor VIII และ factor IX และให้การรักษาด้วย intravenous dexamethasone, fresh frozen plasma, Factor VIII Concentrate, donazol, azathioprine การเพิ่มเลือด และยาปฏิชีวนะผู้ป่วยอาการไม่ดีขึ้นยังคงมีเลือดออกเพิ่มขึ้นทีละเล็กละน้อยทั้งที่ ตำแหน่งเดิมและที่ใหม่บริเวณรักแร้ด้านขวา aPTT ยังคงยาวนาน แก้ไขไม่ได้ ผู้ป่วยเสียชีวิตในวันที่ 7 ของการนอนโรงพยาบาล นอกจากรักษาด้วยยากดภูมิต้านทานตามที่กล่าวแล้ว ภาวะเลือดออกรุนแรงในผู้ป่วยที่มี factor VIII หรือ IX auto-antibodies ควรจะได้รับ การรักษาเพิ่มเติมด้วย recombinant activated factor VII ในกรณีที่พร้อม
Article Details
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
References
Akahoshi M, Aizawa K, Nagano S, Inoue H, Sadanaga A, Arinobu Y, et al. Acquired hemophilia in a patient with systemic lupus erythematosus: a case report and literature review. Mod Rheumatol 2008; 18: 511-5.
Coutre S. Acquired inhibitors of coagulation. In: Up To Date, Post TW (Ed), Up To Date, Waltham,MA.(Accessed on November 25,2013.)
RezaieyazdiZ, Sharifi-Doloui D, Hashemzadeh K, Shirdel A, Mansouritorghabeh H. Acquired hachoophilia A in a woman with autommune hepatitis and systemic lupus erythematosus; review of literature. Blood Coagul Fibrinolysis 2012; 23: 71-4.
Jimenez EO, Fragoso SL, Gabayet MR. Acquired inhibitors of coagulation in a patient with systemic lupus erythematosus and antiphospholipid antibodies: Response to rituximab. RheumatolClin 2008;4: 74-6.
Trotta F, Bajocchi G, La Corte R, Moratelli S, Sun LY. Long-lasting remission and successful treatment of acquired factor VIII inhibitors using cyclophosphamide in a patient with systemic lupus crythcmatosus. Rhcumatology (Oxford) 1999; 38: 1007-9.
Angchaisuksiri P, Atichartikam V, Pathepchotiwong K, Jootar S, Ungkanont A, Chuncharunee S. Experience with factor VIII: C inhibitors and acquired von Willebrand's disease in an adult at Ramathibodi Hospital. Southeast Asian J Trop Med Public Health 1993; 24 suppl 1: 152-8.
ศุภกัญญา วงศ์รักษ์พานิช นภชาญ เอื้อประเสริฐ, เบญจพร อัคควัฒน์, ธัญญพงศ์ ณ นคร, พลภัทร โรจน์นครินทร์. Acquired factor VIII inhibitor ในโรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์. วารสารโลหิตวิทยาและเวชศาสดร์บริการโลหิต 25555;22: 195-201.
Franchini M, Gandini G, Di Paolantonio T, Mariani G.Acquired hernophilia A: A concise review. Am J Hematol 2005; 80: 55-63.
Ljung R, Petrini P, Nisson IM. Diagnostic symptoms of severe and moderate haemophilia A and B. A survey of 140 cases. ActaPaediatrScand 1990; 79: 196-200.
Baudo F, de Cataldo F. Acquired factor VIII and IX inhibitors: survey of the Italian Haemophia Centers (AICE). Register of acquired factor VIIII/IX inhibitors. Haematologica 2002; 87: 22-8.
Hay CR, Brown S, Collins PW, Kecling DM, Liesner R. The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation.Br J Haematol 2006; 33:591-605.
Schulze-Koops H. Lymphopenia and autoimmune
diseases. Arthritis Res Ther 2004; 6: 178-80.