ฮีโมฟีเลีย บี ที่เกิดภาวะเลือดตกในช่องท้องได้เอง: รายงานผู้ป่วย 1 ราย
Article Sidebar
Main Article Content
บทคัดย่อ
ฮีโมฟีเลีย บี เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่มีอาการเลือดออกง่าย หยุดยาก เนื่องจากกิจกรรมของปัจจัยที่ IX ของการแข็งตัวของเลือดลดลง อาการแสดงที่พบบ่อยในผู้ที่มีอาการรุนแรง คือ ภาวะเลือดออกเองในข้อโดยเฉพาะข้อที่ต้องรับน้ำหนักในรายงานนี้เป็นผู้ป่วยชายไทย อายุ 18 ปี ซึ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ฮีโมฟีเลีย บี ชนิดรุนแรง ตั้งแต่อายุได้ 2 เดือน หลังจากนั้นผู้ป่วยจะมีเลือดออกในข้อประมาณ 1-2 ครั้งต่อปี ตรวจพบเพียง aPPT ยาวนานกว่าปกติหลายครั้ง ระดับกิจกรรมของปัจจัยที่ IX ช่วงที่ไม่มีอาการอยู่ประมาณร้อยละ 0.8 ในขณะที่ระดับกิจกรรมของปัจจัย VIII ปกติในครั้งนี้ผู้ป่วยมีอาการปวดท้องกะทันหันใน 1 วัน เนื่องจากตกเลือดในช่องท้อง ซึ่งถือว่าเป็นตำแหน่งเลือดออกที่พบไม่บ่อยในโรค ฮีโมฟีเลีย บี ผู้ป่วยไม่เคยมีภยันตรายใด ๆ ที่หน้าท้องมาก่อน ตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ช่องท้อง พบเลือดจำนวนมากในช่องท้อง ผนังลำไส้บวมหนา ซึ่งเชื่อว่าเป็นตำแหน่งที่เลือดออก ส่วนตับและม้ามปกติตรวจเลือดพบ hematocrit 18% ผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยการเติมเลือดหลายหน่วยร่วมกับปัจจัยที่ IX เข้มข้น 5,000 หน่วยทุกวัน อาการทางหน้าท้องค่อยดีขึ้นตามลำดับและได้รับอนุญาตให้กลับบ้านได้ในวันที่ 7 โดยไม่ต้องผ่าตัด
Article Details
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
References
White GC 2nd, Rosendaal F,Aledort LM,Lusher JM, Rothchild C, Ingerslev J. Definitions in hernophilia. Recommendation of the scientific subcommittee on factor VIII and factor IX of the scientific and standardization commitee of the International Society on Thrombosis and Haemostasis. Thromb Hacmost 2001; 85: 560.
Zimmerman B, Valentino LA. Hemophilia: in review. Pediatr Rev 2013; 34: 289-94.
Hoots WK, Shapiro AD. Clinical manifestations and diagnosis of hemophilia. In: Up To Date Basow DS (Ed), Up To Date, Waltahm MA, 2008.
Avia-Zubieta JA, Galindo-Rodriguez G, Lavalle C. Rheumatic manifestations of hematologic disorders. Curr Opin Rheumatol 1998; 10:86-90.
Seong Pyo Mun,ChoonHae Chung, Chi Young Park. Spontancous rupture of the spleen in hemophilia: A case report. Korean [Med 2009; 77: S1278-S80.
Chuansumrit A, Mahasandana C, Chinthinthammitr Y, Pongtanakul B, Laossombat V, Nawarawong W,et al. National survey of patients with hemo-philia and other congenital bleeding disorders in Thailand. Southeast Asiau J Trop Med Public Health 2004; 35: 445-9.
Stonebraker JS, Bolton-Maggs PHB, MichaelSoucie J, Walker I, Brooker M.A study of variations in the reported haemophilia Bprevalence around the world. Haemophilia 2011, 1-4 DOI: 10.1111/j 1365-2516.2011.02588.x
Kir-Young Kim, Chang Hyun Yang, MyongJoongJoon Cho, Munho Lee. Comprchensive clinical ans statistical analysis of hemophilia in Korea. J Korean Med Sci 1988; 3: 107-115.
Yoshimi A, Takahashi T, Motokura T, Yatomi Y,Chiba S,Kurokawa M. Hemoperitoneum due to spontancous rupture of the left gastroepiploic artery in a patient with hemophilia A. AnnalHematol 2009; 88: 8: 811-2.
Janic D,Smoljanic Z,Krstovski N, Dokmanovic L, Rodic P. Ruptured intramural intestinal hematoma in an adolescent patient with severe hemophilia A. Internat J Hemato 12009; 89: 201-3.
Lubner M, Menias C, Rucker C, Bhalla S, Peterson CM, Wang S, et al. Blood in the belly. CT findings of hemoperitoneum. Radio Graphics 2007; 27: 109-25.
Jones JJ, Kitchens CS. Spontaneous intra-abdominal hemorrhage in hemophilia. Arch Intern Med 1984; 144: 297-300.