การวินิจฉัย Hirschsprungs Disease

Main Article Content

ดวงตา อ่อนสุวรรณ

บทคัดย่อ

ที่มาของรายงาน Hirschsprung's disease เป็นโรคที่วินิจฉัยยาก มีผู้ป่วยจำนวนไม่น้อยที่ได้รับการวินิจฉัยล่าช้าบางรายนานกว่า 1 ปี วัตถุประสงค์ เพื่อวิเคราะห์ปัญหาและเสนอแนวทางแก้ไขข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยโรคให้ได้ผลถูกต้องรวดเร็ว ให้ผู้ป่วยได้รับการรักษาแต่เนิ่น ๆ เพื่อผลการรักษาที่ดีที่สุด วิธีการ เป็นการศึกษาย้อนหลัง ผู้ป่วย Hirschsprung's disease ที่มารับการรักษาที่โรงพยาบาลมหาราชนครราชสีมา ตั้งเเต่เดือนมกราคม 2529 ถึง ธันวาคม 2541 ข้อมูลได้จากรายงานประจำตัวผู้ป่วย บันทึกของแพทย์ผู้รักษา ทะเบียนผู้ป่วยของห้องผ่าตัดและตึก ศัลยกรรมเด็ก วิเคราะห์ข้อมูลทางสถิติโดยจำแนกจำนวน ร้อยละ และอัตราส่วน ผลการศึกษา มีผู้ป่วยจำนวน 173 รายเป็นชาย: หญิง = 4.4 : 1 เก็บรวบรวมข้อมูลได้สมบูรณ์ 121 ราย (ร้อยละ 69.9) นำมาศึกษาถึงลักษณะทางคลินิกของผู้ป่วย และการวินิจฉัยเพื่อวิเคราะห์ปัญหาและเสนอแนวทางการวินิจฉัยโรคนี้ พบว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการภายในสัปดาห์แรกหลังคลอดจำนวน 98 ราย แต่มาพบแพทย์เพียง 68 ราย และได้รับการวินิจฉัย 16 ราย ผู้ป่วยที่มาพบกุมารศัลยแพทย์เมื่ออายุมากกว่า 1 ปี มี 29 ราย และอายุตั้งแต่ 10 ปีขึ้นไปมี 3 ราย อาการนำที่สำคัญคือท้องอืด 98 ราย ท้องผูก 72 ราย มีประวัติ delayed passed meconium 56 ราย ผู้ป่วยที่ถ่าย meconium ได้ปกติมี 33 ราย ผู้ป่วยมีอาการแสดงของ peritonitis จาก necrotizing enterocolitis (NEC) ต้องทำ emergency exploration 11 ราย การวินิจฉัยโรคใช้ประวัติ การตรวจร่างกาย ภาพถ่ายรังสีช่องท้อง และ barium enema ผู้ป่วยที่ได้รับการตรวจ barium enema มี108 ราย ผลไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น Huschsprung's discase 23 ราย ผู้ป่วที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยตั้งแต่ระยะแรกของการรักษา 52 ราย สาเหตุสำคัญที่ทำให้การวินิจฉัยโรคล่าช้าคือ แพทย์ที่ให้การรักษาผู้ป่วยในระยะแนกไม่คิดถึง Hirschsprung's disease เเละผลการตรวจ 39 barium enema ไม่บ่งช่ี้ว่าเป็น Hirschsprung's disease ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะกลับมารับการรักษาอีกเมื่ออาการเป็นมากขึ้น หรือมีอาการท้องผูกหรือท้องอึดเรือรัง บางรายนานกว่า 1 ปี จึงได้รับการวินิจฉัยและรักษา สรุป ด้วยแนวทางการวินิจฉัยโรคแบบเดิมถ้าแพทย์ได้ศึกษาและแก้ไขข้อผิดพลาด การวินิจฉัย Hirschsprung's disease ควรจะทำได้ใน neonatal period

Article Details

How to Cite
1.
อ่อนสุวรรณ ด. การวินิจฉัย Hirschsprungs Disease. MNRHJ [อินเทอร์เน็ต]. 7 มกราคม 2025 [อ้างถึง 12 กรกฎาคม 2025];23(1):15-26. available at: https://he04.tci-thaijo.org/index.php/MNRHJ/article/view/2572
บท
นิพนธ์ต้นฉบับ

References

Russell MB, Russell CA, Niebuhr E. An epidemiological study of Hirschsprung's disease and additional anomalies. Acta Paediatr 1994;83:68-71.

Spouge D, Baird PA. Hirschsprung's disease in a large birth cohort. Teratology 1985;32:171-5.

Kiesewetter WB. Rectum and anus. In: Ravitch MM, Welch KG, Benson. CD, Aberdeen E, Randolph JG, editors. Pediatric surgery.3rd ed. Chicago: Year Book Medical Publics, Inc.;1962. p.1059-81.

Alberto P. Imperforate anus and cloacal malformations. In: Ashcraft KW, Holder TM, editors. Pediatric surgery. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1993. p. 372-92.

Swenson O. My early experience with Hirschsprung's disease. J Pediatr Surg 1989;24:839-45.

Swenson O. Early history of the theory of Hirschsprung's disease: facts and personal observations over 50 years. J Pediatr Surg 1996;31:1003-8.

Daniel HT, Arnold GC, Jordan JW, Moritz MZ, Timothy K. Hirschsprung's disease and related neuromuscular disorders of the intestine. In: O' Neil JA Jr., Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, editors. Pediatric surgery. 5th ed. St Louis, Missouri: Mosby Year Book, Inc.; 1998p. 1381-424.

Swenson O, Sherman JQ, Fisher JH. Diagnosis of congenital megacolon: an analysis of 501 patients. J Pediatr Surg 1973;8:587-9.

Helbig D. Hirschsprung's disease in infancy and childhood. In: Holschneider AM, editor. Hirschsprung's disease. New York: Hippokarates Verleg, Stuttgartand Thiema-Stratton; 1982. p. 109-67.

Pooley T Jr, Coran AG, Wesley JR. A ten-year experience with ninety-two cases of Hirschsprung's disease. Including sixty-seven consecutive endorectal pull-through procedures. Ann Surg 1985;202:349-55.

Clark DA. Time of first void and first stool in 500 newborns. Pediatrics 1977;60:457-9.

Klein MD, Coran AG, Drongowski RA, et al. Hirschsprung' disease in the newborn. J Pediatr Surg 1984;19:370-4

Lister J. Hirschsprung: the man and the disease. J Roy Coll Surg Edinb 1977;22:378-9.

Klein MD, Philippart Al. Hirschsprung's disease: three decades experience at a single institution. J Pediatr Surg 1993;28:1291-4.

Taxman TL, Yulish BS, Rothstein FC. How useful is the barium enema in the diagnosis of infantile Hirschsprung's disease? Am J Dis Child 1986;140:881-4.

Rosentfeld NS. Hirschsprung's disease: accuracy of the barium enema examination. Radiology 1984;150:393-5.

Philippart AI. Hirschsprung's disease. In: Ashcraft KW,Holder TM, editors. Pediatric Surgery. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1993. p. 358-71.

Sherman JO, Snyder ME, Weitzman JJ, et al. A 40-year multinational retrospective study of 880 Swenson procedures. J Pediatr Surg 1989;24:833-8.

Smith GH, Cass D. Infantile Hirschsprung's disease is a barium enema useful? Pediatr Surg Int 1991;6:318-23.

Mahaffy SM, Martin LW, Mc Adams AS, et al. Multiple endocrine dysplasia type II B with symptoms suggesting Hirschsprung's disease: a case report. I Pediatr Surg 1990; 25:101-3.

Brenda BS, Danial PR. Surgical evaluation and management of refractory constipation in older children. J Pediatr Surg 1996;31:1040-5.

Loening-Baucke V, Pringle KG, Ekwo EE. Anorectal manometry for the exclusion of Hirschsprung's disease in neonates. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1985;4:596-603.

Schuffler MD. A familial neuronal disease presenting as intestinal pseudo-obstruction. Gastroenterology 1978; 75: 889-91.

Tamate S, Shiokawa C, Yamada C, Takeuchi S, Nakahira M, Kadowaki H. Manometric diagnosis of Hirschsprung's disease in the neonatal period. J Pediatr Surg 1984;19:285-9.

Mishalany HG, Wooley MG. Chronic constipation. Manometric patterns and surgical conditions. Arch Surg 1984;119:1257-9.

Mishalany HG, Wooley MG. Postoperative functional and manometric evaluation of patients with Hirschsprung'so sease. J Pediatr Surg 1987;22:443-6.

Meunier P, Marechal JM, Mollard P. Accuracy of the manometric diagnosis of Hirschsprung's disease. J Pediatr Surg1978;13:411-5.

Swenson O, Fisher JH, Gherardi GJ. Rectal biopsy in the diagnosis of Hirschsprung's disease. Surgery 1959;45:690-3.

Dobbins WO, Bill AH. Diagnosis of Hirschsprung's disease excluded by rectal suction biopsy. N Engl J Med 1965; 272: 990-4.

Noblett HR. A rectal suction biopsy tube for use in the diagnosis of Hirschsprung's disease. J Pediar Surg 1969;4:406-9.

Meier-Ruge W. Acetylcholinesterase activity in suction biopsies of the rectum in the diagnosis of Hirschsprung disease. J Pediatr Surg 1972;7:11-5.

Ikawa H, Kim SH, Hendren WH, et al. Acetyicholinesterazerage and manometry in the diagnosis of constipated child. Arch Surg 1986;121:435-8.

Lake BD, Malone MT, Ridson RA. The use of acetycholinesterase (AChE) in the diagnosis of Hirschsprung's disease and intestinal neuronal dysplasia. Pediatr Pathol 1989;9:351-4.

Athow AC, Filipe MI, Drake DP. Problems and adventages of acetylcholinesterase histochemistry of rectal suction biopsies in the diagnosis of Hirschsprung's disease. J Pediat Surg 1990;25:520-6.

Challa VR,Moran JR, Turner CS, et al. Histologic diagnosis of Hirschsprung's disease. The value of concurrent hematoxylin and eosin and cholinesterase staining of rectal biopsies. Am J Clin Pathol 1987;88:324-8.